Soggetto di sesso maschile, 35 anni; da circa 2 settimane presenta una tumefazione all' emimandibola sinistra con dolore e trisma in edentulo dal 35. In anamnesi numerosi episodi analoghi risolti con antibioticoterapia. Richiesta rx OPTG per ricerca residui radicolari inclusi ed iniziata terapia sintomatica e antibioticoterapia con claritromicina.
OPTG: non residui radicolari inclusi; presenza di aree ossee di rarefazione. Utile approfondimento dignostico con Tac massiccio facciale diretta e tac arcata dentaria inferiore (dentalscan).
Tac massiccio facciale diretta: l'emimandibola sinistra presenta spessore notevolmente aumentato sia a livello della branca orizzontale che della branca montante con sovvertimento strutturale di tipo misto, con aree di osteolisi dissiminate e alternate ad addensamenti sfumati. Il reperto necessita di valutazione oncologica-stomatologica.
Tac arcata dentaria inferiore (dentalscan): aspetto disostosico dell'arco mandibolare di sinistra, con aspetto rigonfio e disostosi prevalentemente addensante con aree litiche a margini netti che interessano anche il canale del nervo alveolare inferiore che all'altezza dell'angolo con la branca ascendente è in comunicazione con il versante buccale.
Richiesta ed eseguita biopsia ossea: frammenti di tessuto osseo caratterizzate da trabecole a morfologia talora curvilinea, separate da tessuto fibroso modestamente cellulato. Non evidenti osteoblasti sulla superficie trabecolare. Quadro morfologico maggiormente suggestivo per displasia fibrosa.
DISPLASIA FIBROSA
Malattia dell’osso che può interessare una sola sede (forma monostotica) oppure sedi multiple (forma poliostotica) oppure sedi multiple del distretto cranio-facciale (Displasia Fibrosa Craniofacciale). La forma monostotica interessa sia maschi che femmine, mentre la forma poliostotica interessa prevalentemente il sesso femminile. Compare in età pediatrica e in giovani adulti. E’ correlata ad alterazioni del gene GNAS che codifica per una proteina che regola la proliferazione e il differenziamento degli osteoblasti. Può far parte della sindrome di McCune-Albright (caratterizzata da displasia fibrosi poliostotica, pigmentazione cutanea e precocità sessuale). In ambito craniofacciale interessa il mascellare e lo sfenoide più frequentemente della mandibola.
L’aspetto radiologico varia a seconda della fase di presentazione, ma è caratteristico l’ aspetto a “vetro smerigliato”. L’aspetto istologico è caratterizzato da depositi di tessuto fibroso tra le lamelle ossee, che assumono un aspetto cosiddetto a “ideogramma cinese”.
Prognosi: si stabilizza con la maturazione dell’osso. Va seguita per evitare deformità ossee. In alcuni casi può complicare in osteosarcoma.































